MUDr. Jiří Pešina
lékař, moderátor, publicista
mobil:
+420 602 833 953


e-mail:
pesina@centrum.cz
 
Nejbližší vysílání

Hemofilie
Fotogalerie
Hemofilie

Hemofilie je geneticky vrozená nemoc patřící mezi poruchy srážlivosti krve. Typicky se projevuje nadměrným krvácením do kůže a tkání, které vzniká spontánně nebo následkem působení minimální síly. Vzniká přítomností poškozeného genu na chromozomu X, choroba se tedy plně projevuje pouze u mužů. Podstatou nemoci je nedostatečná tvorba nebo celková nefunkčnost jednoho z proteinů krevní plazmy, který je zapojen do procesu srážení krve. V České republice žije bezmála 780 hemofiliků, z nichž přibližně 230 je ve věku do 18 let. Závažnost onemocnění závisí na aktivitě srážecích faktorů v krvi nemocného. Jsou rozlišovány tři úrovně hemofilie - lehká, středně těžká a těžká. Lehká forma hemofilie se projeví často teprve při stomatologickém, event. chirurgickém zákroku. Pacienti s těžkou formou hemofilie pak krvácejí do kloubů, svalů, měkkých tkání. Jsou ohroženi i krvácením do centrální nervové soustavy, vnitřním krvácením do zažívacího traktu, krvácením po úrazech a stomatochirurgických zákrocích. Často krvácí i spontánně. Pacienti se středně těžkou hemofilií mají podobné projevy, ke krvácení však většinou nedochází spontánně. Většina těžkých krvácení, zůstane-li bez léčby, ohrožuje život nemocného. Díky dobře fungujícímu zdravotnímu systému je ve většině případů potenciální narození hemofilika zachyceno již v době těhotenství matky. Díky tomuto systému je péče o hemofiliky v ČR na vysoké úrovni a tito jsou již o dětství vedeni ve specializovaných hemofilických centrech. Léčba závisí na závažnosti onemocnění a jeho krvácivých projevů. Jejím základem je dodávání chybějících srážlivých faktorů, které jsou nitrožilně podávány dle doporučení lékaře. Koagulační faktory se získávají buď z lidské plazmy dobrovolných dárců nebo jsou vyrobené pomocí technologií biologického inženýrství.


Fotografiie jsou roztříděné do několika kategorií.